Differentialdiagnostik
Eftersom svullnaderna vid bradykininmedierade angioödem ofta misstolkas som allergiska finns anledning att diskutera differentialdiagnoser till dessa tillstånd.
AKUT URTIKARIA
Akut urtikaria, med eller utan ödem, är i allmänhet histaminutlöst. Ofta finns ett samband med exponering av någon tidigare känd allergisk orsak. Här kan faktorer som inflammation, infektion, stress, kyla, värme och/eller fysisk ansträngning också spela roll och ofta i kombination.
AKUT ÖDEM
Akut ödem, utan urtikaria är ett svårare utredningsproblem. Här finns ibland allergi, till exempel mot något födoämne som bakomliggande orsak.
AKUT ALLERGISK BEHANDLING
I akutläget kan såväl icke-sederande antihistaminer i förhöjd dos och steroider peroralt som injektion av adrenalin krävas för att behandla ovanstående problem, liksom antihistaminer och steroider peroralt i efterförloppet. Vid ofta förekommande attacker kan förebyggande behandling ges, främst med icke sederande antihistaminer i förhöjd dos. Om inte detta är tillräckligt, måste på lång sikt alternativa behandlingar övervägas, exempelvis anti-IgE-behandling, även om problemet
KRONISKA KOMPLEXA PROBLEM
Kronisk eller recidiverande urtikaria med eller utan ödem blir ofta betydligt mer komplicerat att såväl utreda som behandla. Flertalet fall anses bero på autoimmuna fenomen. I övrigt hänvisas till dermatologisk litteratur. Det finns ett stort antal sällsynta hereditära sjukdomar representerade, liksom icke hereditära besvär utlösta av till exempel kroniska infektioner, tryck, kyla, sol eller fysisk ansträngning.
För mer information om differentialdiagnoser, se referenserna. 1 1. Kaplan AP. Angioedema. World Allergy Organ J. 2008;1(6):103-113. 2 2. Andersen MF, Longhurst HJ, Rasmussen ER, Bygum A. How Not to Be Misled by Disorders Mimicking Angioedema: A Review of Pseudoangioedema. Int Arch Allergy Immunol. 2016;169(3):163-170.
Överväg omgående bradykininmedierade angioödem om inte patienten genast svarar på sedvanlig standardbehandling.
Detta särskilt med bakgrund av att ett anfall kan få dödlig utgång vid dessa sjukdomstillstånd om inte adekvat behandling sätts in i tid.
3
3. Betschel S, Badiou J, Binkley K, et al. The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy Asthma Clin Immunol. 2019;15:72.
4
4. Moldovan D, Bara N, Nădășan V, Gábos G, Mihály E. Consequences of Misdiagnosed and Mismanaged Hereditary Angioedema Laryngeal Attacks: An Overview of Cases from the Romanian Registry. Case Rep Emerg Med. 2018;2018:6363787.
Felaktiga diagnoser
Många patienter med HAE blir initialt feldiagnostiserade. I en studie av Zanichelli från 2016 var de vanligaste feldiagnoserna allergiskt angioödem (56 %) och blindtarmsinflammation (27 %). Studien visade också att patienter utan hereditet hade signifikant högre risk att få fel diagnos jämfört med de med hereditet, 66 % respektive 41 % (P <0,0001). Man såg även den positiva trenden att korrekt diagnos har ökat från 50 % till 82 % hos patienter födda före 1950 respektive 1990. 5 5. Zanichelli A, Longhurst HJ, Maurer M, et al. Misdiagnosis trends in patients with hereditary angioedema from the real-world clinical setting. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016;117(4):394-398.
Andel patienter med en eller flera diagnoser (n=416) 5 5. Zanichelli A, Longhurst HJ, Maurer M, et al. Misdiagnosis trends in patients with hereditary angioedema from the real-world clinical setting. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016;117(4):394-398.
Anpassad från Zanichelli A, et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016;117(4):394-398.
Felaktiga diagnoser hos patienter med och utan hereditet för HAE 5 5. Zanichelli A, Longhurst HJ, Maurer M, et al. Misdiagnosis trends in patients with hereditary angioedema from the real-world clinical setting. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016;117(4):394-398.
Anpassad från Zanichelli A, et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016;117(4):394-398.
* Tabellen visar endast tillgängliga data för patienter med såväl hereditet som tidigare feldiagnoser. Patienter med oregistrerade eller okända data exkluderades.