Detta innehåll är avsett för vårdpersonal

Primär immunbrist

Primär immunbrist är ovanliga medfödda sjukdomar som påverkar immunförsvaret. Det finns mer än 400 kända monogena immunbrister och totalt närmre 500 immunbrister med olika svårighetsgrad. Primär immunbrist förkortas ofta PID efter engelskans Primary Immunodeficiency, men ett nytt begrepp Inborn Errors of Immunity (IEI) har nyligen introducerats som, förutom immunbrist, även omfattar tillstånd med autoimmunitet, autoinflammation och immundysreglering.

Publikationer

Här kan du läsa om intressanta publikationer som gjorts inom området primär immunbrist (PID).

Immunglobulinbehandling vid primära immunsjukdomar

Immunbrist , Primär immunbrist , Behandling primär immunbrist

Indikation för behandling med immunglobulin vid primär antikroppsbrist finns vid till exempel vid diagnoser som XLA, CVID och IgG-subklassbrist där patienterna har återkommande luftvägsinfektioner samt vid många kombinerande immundefekter.

Vanlig, variabel immunbrist – CVID

Immunbrist , Primär immunbrist

Vanlig, variabel immunbrist, eller Common Variable Immunodeficiency (CVID) är den vanligaste typen av medfödd immunbrist med en prevalens på cirka 2 till 4 personer per 100 000.

IgG-subklassbrist

Immunbrist , Primär immunbrist

Vid IgG-subklassbrist produceras för lite av en eller flera undergrupper till immunglobulin G. IgG-subklassbrist definieras genom låga nivåer av samma IgG-subklass vid minst två tillfällen med minst 4 veckors intervall under en infektionsfri period.

Immunglobulin A-brist (IgA-brist)

Immunbrist , Primär immunbrist

IgA-brist är en vanlig form av antikroppsbrist, och ses hos ungefär 1 av 500–600 vuxna. Selektiv IgA-brist innebär att endast ett av kroppens immunglobuliner, immunglobulin A, saknas.

Primära immunbristsjukdomar (PID)

Immunbrist , Primär immunbrist

Primära immunbristsjukdomar, PID (även Inborn Errors of Immunity, IEI) innebär medfödda och ofta ärftliga defekter i immunförsvaret. Detta kan visa sig som ökad infektionskänslighet, autoimmunitet, autoinflammation, allergi och/eller malignitet.

Immunbrist hos barn & ungdomar

Immunbrist hos barn kan vara antingen primär (medfödd) eller sekundär (förvärvad). Oavsett orsak kan substitutionsbehandling med immunglobulin behövas.

Gå till Immunbrist hos barn & ungdomar

Kontakta oss

Har du frågor om immunbrist eller vill komma i kontakt med ansvarig inom detta område?

Mejla här!

Immunbrist

Primär immunbrist

Immunbrist hos barn & ungdomar

Kontakta oss

References

Ovanligt.se för vårdpersonal