HAE beskrevs första gången redan 1586 av Donati. Under 1800-talets andra hälft karakteriserade den tyska läkaren Heinrich Irenaeus Quinke den kliniska bilden av HAE och hypotiserade att svullnaderna orsakades av ökat vaskulärt läckage. 1888 publicerade den kanadensiska läkaren Sir William Osler en fallbeskrivning av en kvinna med en familjehistoria av återkommande svullnader som sträckte sig över 5 generationer. ^{1 1. Reshef A, Kidon M, Leibovich I. The Story of Angioedema: from Quincke to Bradykinin. Clin Rev Allergy Immunol. 2016;51(2):121-139.}

1963 kom ännu ett genombrott för forskningen kring HAE när Donaldson och Evans visade att patienter med HAE saknade enzymet C1-esterasinhibitor (C1-INH). De första förebyggande läkemedlen var androgener^* och fibrinolytika som kom under 60- och 70-talen. Dessförinnan fanns endast opiater mot smärtan. Två milstolpar är behandling med plasma och C1-INH som producerats sedan 1979. ^{1 1. Reshef A, Kidon M, Leibovich I. The Story of Angioedema: from Quincke to Bradykinin. Clin Rev Allergy Immunol. 2016;51(2):121-139.}

Det finns idag internationella guidelines med tydliga rekommendationer om att alla med misstänkt HAE ska få utredning, information, omhändertagande och regelbunden uppföljning på ett standardiserat sätt. ^{2 2. Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE, et al. Hereditary and acquired angioedema: problems and progress: proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. J Allergy Clin Immunol. 2004;114:S51-131. 3 3. Cicardi M, Bork K, Caballero T, et al, HAWK (Hereditary Angioedema International Working Group). Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. Allergy 2012;67:147-57. 4 4. Craig T, Aygören-Pürsün E, Bork K, et al. WAO Guideline for the manage ment of hereditary angioedema. WAO J. 2012;5:182-99. 5 5. Caballero T, Farkas H, Bouillet L, et al. International consensus and practical guidelines on the gynecologic and obstetric management of female patients with hereditary angioedema caused by C1 inhibitor deficiency. J Allergy Clin Immunol. 2012;129:308-20.Betschel S. 6 6. Farkas H, Harmat G, Kaposi PN, et al. Ultrasonography in the diagnosis and monitoring of ascites in acute abdominal attacks of hereditary angioneurotic oedema. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2001;13(10):1225-1230. 7 7. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73(8):1575-1596. 8 8. Betschel S, Badiou J, Binkley K, et al. The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy Asthma Clin Immunol. 2019;15:72. 9 9. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990.}  

^{* Saknar godkänd indikation i Sverige vid HAE.}