Karaktäristiska symtom ^{1 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…}

Bild

^{Bilder skapade med AI.}

• Återkommande, ofta smärtsamma, svullnader utan urtikaria/klåda
• Kan utvecklas snabbt men vanligen under flera timmar
• Anfallen varar ca 2–5 dagar innan spontan retention
• Larynxanfall kan leda till kvävning
• Vanligt med prodromala syndrom såsom erytema marginatum

SKILLNADERNA SYNS

Erytema marginatum – det hönsnätsliknande utslaget kan se olika ut från person till person, men de kliar inte och är utan kvaddlar.

Bild

Svullnader av bradykininmedierade angioödem ^{1 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…}

Bild

^{Bilder skapade med AI}

Fördjupning
 

LUFTVÄGAR

Varannan HAE-patient kommer någon gång att drabbas av ett laryngealt anfall under sin livstid. ¹ 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot… Studier visar att dödligheten bland icke-diagnostiserade HAE-patienter är så hög som 30%. ² 2. Bork K, Wulff K, Möhl BS, et al. Novel hereditary angioedema linked with a heparan sulfate 3-O-sulfotransferase 6 gene mutation. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(4):1041-1048. Fortfarande kan dödsfall inträffa vid luftvägsobstruktion pga. otillräcklig behandling. ³ 3. Moldovan D, Bara N, Nădășan V, Gábos G, Mihály E. Consequences of Misdiagnosed and Mismanaged Hereditary Angioedema Laryngeal Attacks: An Overview of Cases from the Romanian Registry. Case Rep Emerg Med. 2018;2018:6363787. ⁴ 4. Betschel S, Badiou J, Binkley K, et al. The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy Asthma Clin Immunol. 2019;15:72.

HUD

Djupa svullnader i underhud eller där hud och slemhinnor möts. De utvecklas i allmänhet under flera timmar. Svullnaderna är ofta migrerande. De kan drabba olika kroppsdelar såsom händer, fötter, ansikte eller underliv och karakteriseras av obehagskänsla och måttlig till svår smärta. ¹ 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot… Dessa svullnader sägs inte ge klåda men enstaka patienter upplever trots detta måttlig klåda. ¹ 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot… Dessutom kan prodromalsymtom i form av hönsnätsliknande utslag (erythema marginatum) misstolkas och uppfattas som urtikaria vilket ytterligare kan försvåra och försena diagnosen. Denna dermatit finns hos ca 50 % av patienterna. ¹ 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

MAGE – TARM

Svåra magsmärtor ofta med buksvullnad, illamående, kräkningar och diarré. ¹ 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot… ⁵ 5. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990. Buksmärtorna beror på spänningar i tarmarna som vid akut buk. Spänningarna orsakas av vätskeansamlingar i tarmväggarna, som kan bli centimetertjocka av vätskesvullnad. Detta kan ses med hjälp av bildundersökning som ultraljud eller CT. ⁶ 6. Farkas H, Harmat G, Kaposi PN, et al. Ultrasonography in the diagnosis and monitoring of ascites in acute abdominal attacks of hereditary angioneurotic oedema. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2001;13(10):1225-1230. ⁷ 7. Locascio EJ, Mahler SA, Arnold TC. Intestinal angioedema misdiagnosed as recurrent episodes of gastroenteritis. West J Emerg Med. 2010;11(4):391-394. Vätskeläckage kan också ske utanför tarmväggen som fri vätska i buken. Blir vätskeläckaget stort kan hypovolemi uppstå med allmänpåverkan och blodtrycksfall. Det händer att patienter opereras i onödan pga. misstanke om akut buk. ¹ 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

UROGENITALIA

Förutom själva svullnaderna som kan bli dramatiska kan patienten få besvär som vid cystit. ^{1 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…} Anfallen provoceras ofta av lokalt trauma som vid samlag, cykling eller ridning. ^{1 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…}

CIRKULATION

Vid svåra attacker, främst i buken finns risk för hypovolemi och svimning. ^{1 1. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…}