Vad är angioödem?

• Angioödem orsakas av kapillärläckage i underhud och mukosa och är non-pitting ^{1 1. Kaplan AP. Angioedema. World Allergy Organ J. 2008;1(6):103-113.}
• Akuta ödem/urtikaria kan ha många orsaker och vara IgE medierade, ha annan immunologisk bakgrund, orsakade av autoimmunitet eller vaskulit, stimulerade fysikaliskt eller vara idiopatiska. Fysikaliska angioödem kan ha många orsaker. Vanligast är kyla, ansträngning, värme, tryck, vibrationer eller dermografism. Akuta anfall av ödem inleds vanligtvis med samtidig urtikaria och ofta med svår klåda. Anfallet varar sällan längre än 8–36 timmar ^{1 1. Kaplan AP. Angioedema. World Allergy Organ J. 2008;1(6):103-113.}
• Kroniskt återkommande ödem och urtikaria kan också vara idiopatiska eller ha autoimmun orsak och rapporteras i kombinationen ödem med urtikaria i 40 %, enbart urtikaria i 40 % respektive enbart ödem i 20 % av fallen. Angioödem varar sällan längre än 72 timmar och kännetecknas av att svullnaderna inte drabbar dekliva delar utan i mukosan, oftast i hals och ansikte ^{1 1. Kaplan AP. Angioedema. World Allergy Organ J. 2008;1(6):103-113.}
• Kroniskt återkommande ödem med och utan urtikaria kan också vara urtikariell vaskulit associerad med bindvävssjukdom eller idiopatisk. Förändringarna kan finnas kvar upp till 72 timmar. Varar svullnaderna längre, ska systemsjukdom misstänkas ^{1 1. Kaplan AP. Angioedema. World Allergy Organ J. 2008;1(6):103-113. ,  2 2. Andersen MF, Longhurst HJ, Rasmussen ER, Bygum A. How Not to Be Misled by Disorders Mimicking Angioedema: A Review of Pseudoangioedema. Int Arch Allergy Immunol. 2016;169(3):163-170.}
• Kroniska ödem som alltid är utan urtikaria ses vid HAE och AAE. ^{3 3. Betschel S, Badiou J, Binkley K, et al. The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy Asthma Clin Immunol. 2019;15:72. ,  4 4. Otani IM, Banerji A. Acquired C1 Inhibitor Deficiency. Immunol Allergy Clin North Am. 2017;37(3):497-511.}  Vid AAE och andra permanenta eller återkommande ensidiga ödem ska alltid malignitet misstänkas och utredas ^{4 4. Otani IM, Banerji A. Acquired C1 Inhibitor Deficiency. Immunol Allergy Clin North Am. 2017;37(3):497-511.}
• Ödem och urtikaria svarar i allmänhet bra på antihistamin, steroider och adrenalin och benämns då histaminmedierade till skillnad från de bradykininmedierade ^{3 3. Betschel S, Badiou J, Binkley K, et al. The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy Asthma Clin Immunol. 2019;15:72.}