Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) tillhör lymfomsjukdomarna och är den vanligaste av leukemiformerna hos vuxna med europeiskt ursprung. I Sverige drabbas 550 personer årligen. Medianåldern vid diagnos är 71 år och incidensen är något högre hos män än hos kvinnor. KLL orsakas av en ansamling av tumöromvandlade B-lymfocyter i blod och benmärg, men ofta också i mjälte och lymfkörtlar. Det finns en viss genetisk disposition för sjukdomen. ¹ 1. Läs mer på internetmedicin.se

KLL upptäcks ofta på grund av avvikande blodvärden, framför allt lymfocytos. De flesta är asymtomatiska vid diagnos och då avvaktar man med behandling. Inte förrän under sjukdomens senare skede behöver 2/3 av patienterna behandling. ¹ 1. Läs mer på internetmedicin.se

Hypogammaglobulinemi är en riskfaktor för infektioner hos personer med KLL. Därför är det viktigt att utreda dessa patienter och att ge infektionsförebyggande behandling. Immunbristen vid KLL tenderar att förvärras i takt med sjukdomsduration och allvarlighetsgrad. ² 2. Morrison VA. Best Pract Res Clin Haematol. 2010;23:145–153.

Diagnos och behandling av sekundär immunbrist vid KLL

Personer med KLL drabbas i högre grad av infektioner än friska och vid 25–50 % av dödsfallen vid KLL är infektioner bidragande eller direkt orsak. Infektionskänsligheten är dels en effekt av sjukdomens påverkan på immunsystemet, dels en sekundär effekt av behandlingen vid KLL. De flesta (85 %) med KLL drabbas av hypogammaglobulinemi men inte alla. ³ 3. Friman V et al. Hematol Oncol. 2016 Sep;34(3):121-132. En person med KLL kan trots normala immunglobulinnivåer ändå få återkommande infektioner, vilket kan bero på kvalitativa defekter hos immunglobulinerna eller på att andra delar av immunförsvaret är försvagat. ⁴ 4. Wadhwa PD and Morrison VA. Semin Oncol. 2006;33:240-249. ⁵ 5. Dhalla F et al. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2015;15:505–513. ⁶ 6. Parry HM et al. Br J Haematol. 2015;171:887–890.

Om patienten drabbas av svåra bakteriella infektioner, upprepade antibiotikakrävande luftvägsinfektioner och dålig utläkning trots adekvat antibiotikabehandling kan substitutionsbehandling med immunglobulin ges. För patienter som också har annan lungsjukdom stärks rekommendationen om behandling med immunglobulin. ⁷ 7. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL). Nationellt vårdprogram. 2022-01-25 Version: 6.0 I övrigt hänvisar Svensk förening för hematologi i sina riktlinjer för behandling av sekundärimmunbrist vid KLL, till SLIPIs riktlinjer för behandling av immunbrist.