HAE är en genetisk sjukdom som visar sig som anfall med smärtsamma svullnader, främst i huden och i mag-tarmkanalens slemhinna. Man vet inte exakt hur många som har sjukdomen; idag känner man till cirka 230 personer med HAE i Sverige – runt 180 vuxna och 50 barn och ungdomar. HAE är ärftligt, men cirka 25 procent av fallen beror på en ny genförändring. Första HAE-anfallet brukar komma när man är barn eller kring puberteten. Insjuknande efter tonåren är ovanligt och sker sällan efter 25 års ålder. Kvinnor kan få svårare HAE-symtom än män; detta kan ha samband med det kvinnliga könshormonet östrogen.