IgG-subklassbrist är en av de vanligaste immunbristsjukdomarna. I Sverige beräknas minst 1 av 250–500 personer ha någon form av IgG-subklassbrist. Sjukdomen kännetecknas av ökad infektionsbenägenhet. Det finns fyra typer av IgG-subklasser. De kallas för IgG1, IgG2, IgG3 och IgG4.

Orsak

Personer med IgG-subklassbrist saknar eller har mycket låga nivåer av en eller flera av de fyra IgG-subklasserna. De har samtidigt normala nivåer av IgA och IgM. Orsakerna till IgG-subklassbrist är inte helt utredda. Sannolikt kan en del barn ”växa ifrån” sjukdomen. Vissa barn som har haft subklassbrist under de fem första levnadsåren kan producera normala subklassnivåer när de blir äldre. Hos vissa barn och vuxna kvarstår emellertid IgG-subklassbristen. Ibland utvecklas den till CVID (variabel immunbrist). Det är inte möjligt att förutse hos vilka den växer bort, eller utvecklas till CVID.

Symtom

Personer med IgG-subklassbrist kan ha återkommande öroninflammationer, bihåleinflammationer, luftrörskatarrer och lunginflammationer. De fyra subklasserna har olika funktioner i immunsystemet. Brist på olika subklasser kan därför leda till olika typer av infektioner. Infektionerna är vanligtvis inte så svårartade och många har inga symtom alls.

• IgG1 och IgG3 är riktade mot äggviteämnen och är bra på att bekämpa virus och bakterier. IgG1-brist kan kännetecknas av luftvägsinfektioner, medan IgG3-brist kan leda till upprepade förkylningsepisoder.
• IgG2 domineras av antikroppar mot sockerkapslade bakterier, exempelvis pneumokocker och Haemophilus influenzae. IgG2-brist kan således orsaka luftvägsinfektioner och bihåleinflammationer.
• Låga nivåer av IgG4 anses inte innebära en ökad infektionsbenägenhet.

Subklassernas mängd i blodet varierar med åldern. IgG1 och IgG3 når normala nivåer i 5–7-årsåldern, medan IgG2 och IgG4 ökar i långsammare takt och når normala nivåer först i 10-årsåldern. IgG3-subklassbrist är den vanligaste subklassbristen hos vuxna. IgG2 är den ovanligaste.

Diagnos

Diagnosen IgG-subklassbrist ställs med hjälp av två blodprov. Proverna ska tas med 12 veckors mellanrum under en infektionsfri period. Även om en persons totala mängd av IgG är normal kan han eller hon om möjligt ha låga nivåer av en eller flera IgG-subklasser. Det är därför nödvändigt att mäta IgG-subklasser utöver IgG, IgA och IgM för att kunna ställa diagnosen IgG-subklassbrist. En del barn ”växer ifrån” sjukdomen. En definitiv diagnos bör därför inte ställas för tidigt.

Ärftlighet

Det finns familjer där mer än en familjemedlem har haft brist på en eller flera antikroppar.