HAE ärvs oftast inom familjen. Mönstret som HAE-anlaget nedärvs efter kallas autosomalt dominant. Att en sjukdom är autosomalt dominant innebär att det räcker att en av föräldrarna bär anlag för sjukdomen för att deras barn ska drabbas. Om en av föräldrarna har sjukdomen, det vill säga har en normal gen och en sjukdomsorsakande variant av en gen, är sannolikheten för såväl söner som döttrar att få sjukdomen 50 procent. De barn som inte har fått den sjukdomsorsakande genvarianten får inte sjukdomen och för den inte heller vidare.

I Sverige erbjuds familjemedlemmar till alla personer med HAE att testas.

Bild

Var fjärde person med HAE har inte sjukdomen i familjen

I ungefär 25 procent av fallen orsakas sjukdomen av en nyuppkommen genförändring. Den sjukdomsorsakande genvarianten har då oftast uppstått i en av föräldrarnas könsceller (ägg eller spermie). Sannolikheten för föräldrarna att då få ett barn till med sjukdomen uppskattas till mindre än 1 procent. Genförändringen hos barnet blir dock ärftlig och kan föras vidare till nästa generation.